martes 21.01.2020

El primer trasplante triple hecho en España salva la vida a una niña

Una menor barcelonesa de diez años que sufre una enfermedad rara fue la paciente de esta pionera operación
Íria, la niña de diez años que recibió los tres trasplantes, camina junto a su madre Judith | enric fontcuberta (efe)
Íria, la niña de diez años que recibió los tres trasplantes, camina junto a su madre Judith | enric fontcuberta (efe)

El Hospital Vall d’Hebron de Barcelona realizó el primer triple trasplante de corazón, hígado y riñón de España a una paciente de diez años que sufre una mutación genética ultrarrara de la que hay diez casos en el mundo.

Se trata de la mutación del gen NEK8, una enfermedad “rápidamente progresiva”, hay incluso fetos con esta patología que nacen muertos, que provoca que los tejidos se esclerosen y los órganos dejen de funcionar, según explicó el jefe de del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes de Vall d’Hebron, Ramón Charco.

En el caso de Íria, la paciente, la enfermedad se manifestó primero en el corazón, cuando tenía cuatro meses de edad, aunque los médicos no sabían la patología específica que sufría.

La pequeña entró en el hospital con una insuficiencia cardíaca grave, conectada a un respirador y con medicación intravenosa, y decidieron hacerle un trasplante debido a la gravedad de la situación médica que sufría.

El órgano llegó a las pocas semanas de entrar en la lista de espera, un caso excepcional ya que “hay casos de niños esperando el órgano durante siete meses o un año”, según dijo el doctor Ferran Gran, coordinador médico de Trasplantes Cardíacos Pediátricos.

Esta primera operación presentó varias complicaciones: el corazón trasplantado no bombeaba y no podían desconectarla de la máquina que la mantenía con vida, hasta que al quinto día el órgano empezó a funcionar de manera autónoma.

La mayoría de pacientes con esta mutación genética fallecen a los pocos meses de edad o no superan el período fetal, por lo que Íria es la paciente más longeva del mundo con esta patología y la primera que recibe un triple trasplante de corazón, hígado y riñón.

No fue hasta que la paciente empezó a tener problemas en hígado y riñón, en 2017, que los médicos detectaron esta mutación, gracias a las técnicas actuales secuenciación masiva de genes.

Entonces, la paciente empezó a recibir diálisis, un tratamiento “que no es curativo” y que está ideado como una fase previa al trasplante, según ha explicado la doctora Mercedes López, que forma parte del servicio de nefrología pediátrica del hospital.

“Cuando estos órganos fallan, solo cabe el trasplante”, explicó en rueda de prensa Charco, que añadió que por ahora el único tratamiento conocido de esta enfermedad es sintomático.

Antes ya se habían realizado trasplantes dobles de hígado y riñón en pacientes pediátricos, pero nunca antes en España se había hecho en una paciente ya trasplantada de corazón.

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